Skip to Content

Гипертензия лёгочная первичная

Наименование: Гипертензия лёгочная первичная


Гипертензия лёгочная первичная

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ)— болезнь неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.Частота. 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол— женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет.

Генетические аспекты

  • (265400, р)
  • (* 178600,R) с увеличением уровня антиплазмина
  • ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких.
  • Этиопатогенез

  • Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)
  • Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ
  • Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты
  • Тромботический
  • Плексогенный
  • Веноокклюзивный. Патоморфология
  • Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах
  • Тромботический вариант- — микротромбоэмболии (20—50%)
  • Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30—70%) — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол
  • Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10—15%).
  • Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка и слабость при физической нагрузке
  • Боли в области сердца
  • Обмороки
  • Симптомы правожелудочковой недостаточности
  • Артралгии
  • Феномен Рейно (меньше 50%).
  • Данные объективного исследования
  • Осмотр
  • Набухание шейных вен
  • Выбухание правого желудочка
  • Тромбофлебит поверхностных вен (5%)
  • Пальпация — увеличение печени
  • Аускультация
  • Расщепление II тона
  • Акцент II тона над лёгочной артерией
  • Диастолический шум над лёгочной артерией
  • Систолический шум над трикуспидальным клапаном
  • Ритм галопа.
  • Лабораторные исследования

  • Гипоксемия
  • Повышение уровня трансаминаз
  • Антинуклеарные AT (30% заболевших)
  • Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • Расширение ствола лёгочной артерии
  • Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии
  • Увеличение правого предсердия и правого желудочка
  • При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.
  • Ангиография лёгких — при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.
  • ЭКГ
  • Отклонение ЭОС вправо
  • Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия
  • Отрицательный зубец Т в V,-V3.
  • Допплеровское исследование — увеличение правого желудочка.
  • Регулярная флебография
  • Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка
  • Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.
  • Исследование функций лёгких
  • Снижение функциональной ёмкости лёгких
  • Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии или для диагностики ВПС
  • Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено
  • Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено
  • Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая — 2—5 ЕД, умеренная — 5—10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД.
  • Лечение

  • Тактика ведения
  • Ограничение физических нагрузок
  • Диеты № 10,10а
  • Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции
  • Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.
  • Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания — обморок и кровохарканье.
  • Коррекция сердечной недостаточности
  • Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности
  • Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, вероятно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).
  • Добутамин nbsp;— при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.
  • Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.
  • Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)
  • Блокаторы кальциевых каналов
  • Нифедипин до
  • 240 мг/сут

  • Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)
  • Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер
  • Аденозин в виде инфузии с изначальной скоростью 50 мкг/кг/мин и увеличением её через 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.
  • Хирургическое вмешательство
  • Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с повышенным риском)
  • Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.
  • Осложнения

  • ТЭЛА
  • Обморок
  • Течение и прогноз

  • Средняя выживаемость 2—3 года с момента установления диагноза
  • Неблагоприятные прогностические признаки
  • Ра02 20 мм рт.ст.
  • Сердечный индекс 85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность.
  • См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии

    Сокращения

  • ПЛГ — первичная лёгочная гипертёнзия
  • СЛС -сопротивление лёгочных сосудов
  • ДЛА — давление в лёгочной артерии
  • ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия
  • (web3)